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Gammapatía

Gamma globulina



Gamma Globulina


Globulinas gamma son un tipo de proteínas en la sangre, identificados por su posición después de electroforesis de proteínas de suero. Las globulinas gamma más significativos son inmunoglobulinas (Igs), más comúnmente conocidos como anticuerpos, aunque algunos no son Igs gammaglobulinas, y algunos no son gammaglobulinas Igs.

Inyecciones

inyecciones de gamma globulina se dan generalmente en un intento de aumentar temporalmente la inmunidad del paciente contra la enfermedad. Las inyecciones se usan más comúnmente en pacientes que han estado expuestos a la hepatitis A o sarampión, o para hacer un riñón de donante y receptor compatible independientemente del tipo de sangre de la compatibilidad de tejidos. Las inyecciones se utilizan también para aumentar la inmunidad en pacientes que no pueden producir gammaglobulinas natural a causa de una deficiencia inmunológica, tales como agammaglobulinemia ligada al cromosoma X y el síndrome de hiper IgM.Estas inyecciones son menos frecuentes en la práctica médica moderna de lo que eran antes, y las inyecciones de gamma globulina previamente recomendada para los viajeros han sido reemplazados por el uso de vacuna contra hepatitis A.

infusiones de gamma globulina se utiliza también para tratar enfermedades inmunológicas, como la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), una enfermedad en la que las plaquetas están siendo atacados por los anticuerpos, lo que el recuento de plaquetas bajo serio. La gammaglobulina, aparentemente hace que el bazo no hacer caso de las plaquetas marcados por anticuerpos, lo que les permite sobrevivir y funcionar.

Un ensayo clínico reciente de gammaglobulina en pacientes con Síndrome de fatiga crónica no tiene ningún beneficio reconocibles, mientras que un ensayo de mayor edad mostraron mejoría. El éxito de este tratamiento sigue siendo incierto.

Otra teoría sobre cómo la administración de gammaglobulina funciona en la enfermedad autoinmune es por la sobrecarga de los mecanismos que degradan las globulinas gamma. La sobrecarga del mecanismo de degradación hace que el gammaglobulinas nocivos para tener una vida media mucho más corta en los sueros.

Patología

Un exceso que se conoce como hipergammaglobulinemia. Una deficiencia que se conoce como hipogammaglobulinemia.

Una enfermedad de gammaglobulinas se llama una gammapatía (por ejemplo, en gammapatía monoclonal de significado incierto.)

Enfermedad de los tratamientos

la enfermedad de Kawasaki
Trasplante Renal: La gammaglobulina intravenosa fue aprobado por la FDA en 2004 para reducir los anticuerpos en un paciente con insuficiencia renal permitir que esa persona a aceptar un riñón de un donante que tiene un grupo sanguíneo diferente, (ABO incompatibles) o es una compatibilidad de tejidos inaceptable. El Dr. Stanley Jordan en el Cedars-Sinai Medical Center en Los Angeles fue pionera en este tratamiento.

Enlaces externos

http://www.sciencedaily.com/releases/2004/12/041208234532.htm



PERSISTENTE linfocitosis policlonal de las células B-


linfocitosis persistente policlonal de células B (PPBL) es muy rara anomalía del sistema inmunológico humano se caracteriza por leucocitosis leve y crónica estable absoluta policlonal de células B linfocitosis, elevación de IgM policlonales y las células binucleadas. El diez por ciento de los pacientes presentan esplenomegalia y adenopatías. Algunos pacientes reportan un grado variable de fatiga, de acuerdo con un síndrome de fatiga crónica, aunque los casos de las mujeres para no fumadores o los hombres se ha informado, los pacientes son mujeres que fuman predominantemente joven.

Molecular y análisis inmunológicos

Genéticamente PPBL se ha asociado con el HLA-DR7 (que normalmente está presente en 26% en la población caucásica). El análisis cromosómico se ha detectado un Isocromosoma + i (3q) con o sin condensación del cromosoma prematura. También en (14; 18) (q22; 21) reordenamiento bcl-2/IgH se ha descrito, como generalmente se observa en el linfoma folicular. Inmunológicamente periférica de células B mostró una expansión de CD + IgD funcionales positivos 27 células.

Pronóstico

En el seguimiento de 111 pacientes, la mayoría se mantuvo estable y libre de eventos.Sin embargo, dos pacientes desarrollaron cáncer de gammapatía IgM 2 pulmón; un desarrollaron cáncer de cuello uterino y tres desarrollaron linfoma no Hodgkin. La posibilidad de desarrollar una proliferación clonal, linfoma maligno o cáncer de sólidos secundarios llevó a los autores a la conclusión de no clasificar a PPBL como una patología benigna, como ya se ha postulado, sino más bien recomendar una clínica cuidadosa y continua y biológicos a largo plazo de seguimiento.

Referencias



LINFOCITICA neumonía intersticial

la neumonía intersticial linfocítica (también llamada neumonitis intersticial linfocítica o LIP) es un síndrome secundario a trastornos linfoproliferativos autoinmunes y otras. Los síntomas incluyen fiebre, tos y dificultad para respirar. la neumonía intersticial linfocítica se aplica a los trastornos asociados con un tanto, gammapatía monoclonal o policlonal.

Los síntomas

En los pacientes con neumonía intersticial linfocítica, estos pacientes pueden presentar linfadenopatía, agrandamiento del hígado, agrandamiento del bazo, glándula salival ampliada, el engrosamiento y la ampliación de las extremidades de los dedos de los pies y síntomas respiratorios tales como disnea y sibilancias.

Diagnóstico

La gasometría arterial puede revelar hipoxemia cuando se probó en un laboratorio. La alcalosis respiratoria puede estar presente.

Causas

Las posibles causas de la neumonía intersticial linfocítica incluyen el virus de Epstein-Barr y virus de inmunodeficiencia humana.

Tratamiento

Los pacientes que presentan ningún síntoma, y no se ve afectado por el síndrome no requieren tratamiento. Sin embargo, los antibióticos son de lo necesario para infecciones bacterianas pulmonares. Los broncodilatadores pueden ayudar con la respiración y la resolución de problemas pueden ocurrir con el uso de gran actividad terapia antirretroviral. Sin embargo, las respuestas a diferentes tratamientos son muy variadas, y no hay un tratamiento de primera línea representa el tratamiento por defecto para la neumonía intersticial linfocítica.

Referencias

Neumonía



Hipergammaglobulinemia


Hipergammaglobulinemia es una enfermedad, con niveles elevados de gammaglobulina.

Es un tipo de trastorno inmunoproliferativa.

Tipos

La hipergammaglobulinemia es un padecimiento que se caracteriza por el aumento en los niveles de una inmunoglobulina determinados en el suero sanguíneo. El nombre del trastorno se refiere a la posición del exceso de proteínas tras electroforesis de proteínas de suero (que se encuentra en la región de gammaglobulina).

La mayoría de hypergammaglobulinemias son causados por un exceso de inmunoglobulina M (IgM), porque este es el tipo de inmunoglobulina por defecto antes de cambiar de clase. Algunos tipos o hipergammaglobulinemia son causados por una deficiencia en los otros tipos principales de inmunoglobulinas, que son IgA, IgE e IgG.

Hay 5 tipos de hypergammaglobulinemias asociados con hiper IgM.

Cabe señalar que la malla considera el síndrome de hiper IgM a ser una forma de disgammaglobulinemia, no una forma de hipergammaglobulinemia.

Tipo 1

inmunodeficiencia ligada al cromosoma X con hiper-inmunoglobulina M, que también se llama de tipo IgM un hiper, es una forma rara de la enfermedad de inmunodeficiencia primaria causada por una mutación en el Factor de Necrosis Tumoral miembro de la familia Super 5 (TNFSF5) gen, que codifica para el ligando CD40 . Este gen se localiza en el brazo largo del cromosoma X en la posición 26, que se denota Xq26. La mutación en el gen TNFSF5 causas que no exista el reconocimiento de CD40 por ligando de CD40, y por lo tanto las células T no provocar el cambio de clase de Ig en las células B, por lo que se reducen notablemente los niveles de IgG, IgA e IgE, pero lo normal o niveles elevados de IgM. Ligando CD40 también es necesario en la maduración funcional de los linfocitos T y los macrófagos, lo que los pacientes con este trastorno tienen un defecto variable en función efectora de linfocitos T y los macrófagos, así como hiper IgM.

Tipo 2

Inmunodeficiencia con hiper IgM tipo 2 es causada por una mutación en el desaminasa inducida por activación Cisteína (AICDA) de genes, que se encuentra en el brazo corto del cromosoma 12.La proteína que es codificada por este gen se llama inducida por activación citidina desaminasa (AICDA) y funciona como una deaminasa ADN de edición que induce hipermutación somática, la recombinación cambio de clase, y la conversión de genes de las inmunoglobulinas en las células B. Cuando una persona es homocigota para la mutación en el gen AICDA, la proteína no funciona, y por lo tanto hipermutación somática, la recombinación cambio de clase, y la conversión de genes de las inmunoglobulinas no puede ocurrir, lo que crea un exceso de IgM.

Tipo 3

Inmunodeficiencia con hiper IgM tipo 3 es causada por una mutación en el gen que codifica para CD40. Como se mencionó anteriormente, CD40 se expresa en la superficie de las células B, y su unión a ligando de CD40 en los linfocitos T activados induce el cambio de clase de Ig. Cuando la mutación está presente, no hay señal para las células B a someterse a cambio de clase, así que hay un exceso de IgM y poco o ningún tipo de inmunoglobulina, producidos.

Tipo 4

Inmunodeficiencia con hiper IgM tipo 4 es deficiente.Todo lo que se sabe es que hay un exceso de IgM en la sangre, con niveles normales de las otras inmunoglobulinas. La causa exacta aún no se determinan.

Tipo 5

Inmunodeficiencia con hiper IgM tipo 5 es causada por una mutación en el ADN glycosylase uracilo (UNG) de genes, que, como AICDA, localizado en el cromosoma 12. Esta códigos para uracilo ADN glycosylase, que es responsable de la resección de las bases anteriores uracilo que se deben a la desaminación de citosina o uracilo misincorporation anteriores a partir de ADN de doble cadena anterior sustratos. Esta enzima es también responsable de ayudar con la conversión génica durante la recombinación somática en células B. La mutación en el gen produce una enzima que no funciona correctamente, por lo que la conversión génica no se detiene y el cambio de clase no puede ocurrir.

Véase también

gammapatía monoclonal de significado incierto

Referencias



Trastornos linfoproliferativos


trastornos linfoproliferativos (dietas hipoproteicas) se refieren a varias afecciones en el que los linfocitos se producen en cantidades excesivas. Por lo general se producen en los pacientes que tienen sistemas inmunes comprometidos. A veces se equipara con trastornos inmunoproliferativa, pero técnicamente trastornos linfoproliferativos son un subconjunto de los trastornos inmunoproliferativa, junto con hipergammaglobulinemia y paraproteinemias.

Ejemplos de las dietas hipoproteicas

linfoma folicular
Linfocítica crónica leucemia
leucemia linfoblástica aguda
leucemia de células pilosas
Linfomas
Mieloma múltiple
Waldenstrom″s_macroglobulinemia
Wiskott-Aldrich
linfoproliferativos trastorno post
autoinmunes linfoproliferativos síndrome (ALPS)
neumonía intersticial linfoide

Tipos

trastornos linfoproliferativos son un conjunto de trastornos caracterizados por la proliferación anormal de los linfocitos en una linfocitosis monoclonal. Los dos tipos principales de linfocitos son células B y células T, que se derivan de células madre hematopoyéticas pluripotenciales de la médula ósea. Las personas que tienen algún tipo de immunodysfuction son susceptibles a desarrollar un trastorno linfoproliferativo porque cuando alguno de los numerosos puntos de control del sistema inmune se vuelven disfuncionales, inmunodeficiencia o la desregulación de los linfocitos es más probable que ocurra. Hay varias mutaciones genéticas heredadas de genes que se han identificado para causar trastornos linfoproliferativos, sin embargo hay también adquirió y las causas iatrogénicas.

Linfoproliferativa ligada al cromosoma X trastorno


No es una mutación en el cromosoma X que se ha encontrado para ser asociados con una célula T y células NK trastorno linfoproliferativo.

Autosómica trastorno linfoproliferativo


Algunos niños con trastornos autoinmunes linfoproliferativos son heterocigotos para una mutación en el gen que codifica para el receptor Fas. ¿Qué se encuentra en el brazo largo del cromosoma 10 en la posición 24,1, que se denota 10q24.1. Este gen es miembro de la superfamilia de 6 TNF-receptor (TNFRSF6). El receptor Fas contiene un dominio de la muerte y se ha demostrado que desempeña un papel central en la regulación fisiológica de la muerte celular programada. Normalmente, la estimulación de las células T activadas recientemente por el antígeno lleva a la coexpresión de Fas y el receptor Fas en la superficie de las células T. La participación de Fas por los resultados del receptor Fas en la apoptosis de la célula y es importante para eliminar las células T que están continuamente estimulados por antígenos. Como resultado de la mutación en el gen del receptor de Fas, no hay reconocimiento de Fas por el receptor Fas, dando lugar a una población primitiva de las células T que proliferan de manera incontrolada.

Otras causas heredadas

Los niños con síndrome de inmunodeficiencia ligada al cromosoma X se encuentran en un mayor riesgo de mortalidad asociado con virus de Epstein-Barr Las infecciones por virus, y están predispuestos a desarrollar un trastorno linfoproliferativo o linfoma.

Los niños con inmunodeficiencia variable común (IDVC) también corren un riesgo mayor de desarrollar un trastorno linfoproliferativo.

Algunos trastornos que predisponen a una persona con trastornos linfoproliferativos son inmuno deficiencia severa combinada (SCID), el síndrome de Chediak-Higashi, síndrome de Wiskott-Aldrich (un trastorno recesivo ligado al cromosoma X) y la ataxia telangiectasia.

Interesante, aunque la ataxia telangiectasia es una enfermedad autosómica recesiva, las personas que son heterocigotos para esta todavía tienen un mayor riesgo de desarrollar un trastorno linfoproliferativo.

Las causas adquiridas

La infección viral es una causa muy común de los trastornos linfoproliferativos.El más común es la infección congénita por el VIH debido a que es altamente asociados con la inmunodeficiencia adquirida, que a menudo conduce a trastornos linfoproliferativos.

Iatrogénica causas

Existen muchos trastornos linfoproliferativos asociados con el trasplante de órganos y terapias inmunosupresoras. En la mayoría de los casos notificados, estos trastornos linfoproliferativos B celulares causan, sin embargo algunas variaciones de las células T se han descrito. Las variaciones de las células T son causados generalmente por el uso prolongado de medicamentos de células T supresores, como sirolimus, tacrolimus o ciclosporina A.

Véase también

El síndrome de Evans
Leucemia
Linfoma
linfocitosis
Mieloma
Enfermedad mieloproliferativa

Referencias

Enlaces externos

Sloan-Kettering



TRASTORNO inmunoproliferativa


trastornos Inmunoproliferativos (también conocido como ″enfermedades inmunoproliferativa″ o ″neoplasias inmunoproliferativa″) son los trastornos del sistema inmunológico que se caracterizan por la proliferación anormal de las células primarias del sistema inmune, lo cual incluye las células B, células T y asesinas naturales (NK ) a las células, o por la producción excesiva de inmunoglobulinas (también conocido como anticuerpos).

Clases

Estos trastornos se subdividen en tres clases principales, que son los trastornos linfoproliferativos, hipergammaglobulinemia y paraproteinemia. La primera es celular, y los otros dos son humoral (sin embargo, el exceso humoral puede ser secundaria a un exceso de celular.)

trastornos linfoproliferativos (dietas hipoproteicas) se refieren a varias afecciones en el que los linfocitos se producen en cantidades excesivas. Por lo general se producen en los pacientes que tienen sistemas inmunes comprometidos. Este subconjunto es a veces incorrectamente equipararse con trastornos inmunoproliferativa.

humoral
Hipergammaglobulinemia se caracteriza por niveles elevados de inmunoglobulinas en el suero sanguíneo. Cinco hypergammaglobulinemias diferentes son causados por un exceso de inmunoglobulina M (IgM), y algunos tipos son causados por una deficiencia en los otros principales tipos de inmunoglobulinas.
paraproteinemia o gammapatía monoclonal es la presencia de cantidades excesivas de una gammaglobulina monoclonal (llamado una paraproteína) en la sangre.

Referencias

Véase también

Enfermedad mieloproliferativa

Enlaces externos

inmunoproliferativa enteropatía
Árbol Temático




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